Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера- гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), сочетающийся с вовлечением верхних дыхательных путей и развитием в них язвенно-некротических изменений. В стенке артерий и периваскулярном пространстве имеется гранулематозное воспаление.Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA В7, B8, DR2, DQW7. Большую патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.Болеют одинаково часто и мужчины и женщины в возрасте около 40 лет.

Клиническая картина
Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артралгии, миалгии, реже артриты.
Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных и проявляется упорным ринитом с гнойно-геморрагическим отделяемым, образованием язв слизистой оболочки носа, перфорацией носовой перегородки, седловидной деформацией носа. Поражаются также трахея, гортань, уши, придаточные пазухи носа. В этих органах также развиваются некротические изменения. Часто наблюдается язвенный стоматит.
Поражение легких развивается у 3/4 больных, проявляется формированием инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости Больных беспокоит кашель, кровохарканье. Иногда наблюдается плеврит.
Поражение почек заключается в развитии гломерулонефрита и проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функциональной способности почек. Гломерулонефрит может прини мать злокачественное (быстро прогрессирующее) течение.
Поражение кожи проявляется геморрагическими высыпаниями с дальнейшим формированием некротических элементов.
Поражение глаз характеризуется развитием эписклерита, образованием орбитальной гранулемы с экзофтальмом, ишемией зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты.
Поражение нервной системы обычно проявляется асимметричной полинейропатией.
Поражение миокарда, коронарных артерий, желудочнокишечного тракта, лимфаденопатия малохарактерны.Выделяют две формы - локализованную и генерализованную.При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: характерны затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса, возможны артралгии, миалгии; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются.При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению плеврального выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.Выделяют 4 стадии течения болезни.
I - риногенный гранулематоз (гнойно-некротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструкция костной и хрящевой перегородки носа, глазницы);
II - легочная стадия - распространение процесса на легочную ткань;
III - генерализованное поражение - изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);
IV - терминальная стадия - почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели больного в течение года от начала болезни.
Лабораторные и инструментальные данные
Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ;
Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия.
Биохимический анализ крови: увеличивается содержание у-глобулина, появляется СРП, при поражении почек увеличивается содержание креатинина, мочевины, повышается содержание серомукоида, фибрина, гаптоглобина.
Иммунологические исследования крови: определяются антигены HLA B7, B8, DR2, DQW7; нередко выявляются РФ, АНФ, снижено содержание комплемента; у 50-99% больных обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к протеиназе-3 цитоплазмы).
Рентгенологическое исследование легких: инфильтраты, часто с распадом и образованием полостей, редко - плеврит.
Биопсия пораженной слизистой оболочки носа или придаточных пазух, других патологически измененных тканей: сочетание признаков некротизирующего васкулита и гранулематозного воспаления.
Диагностические критерии гранулематоза Вегенера(Leavitt, Fauci, Block)

Два критерия и более подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера. Решающую роль в диагностике заболевания может играть биопсия. При отсутствии результатов биопсии к диагностиче ским критериям предлагается относить дополнительный признак - кровохарканье.