Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева)

Анкилозирующий спондилоартрит(АС) (болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева) - хроническое воспалительное анкилозирующее заболевание суставов осевого скелета (межпозвонковых, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных), относящееся к группе серонегативных спондилоартритов. Заболевание встречается с частотой 2:1000 населения, причем мужчины болеют в 3-4 раза чаще, чем женщины.Этиологиязаболевания неизвестна. Большое значение имеет наследственная предрасположенность, генетическим маркером которой является антиген HLA B27, встречающийся у 90-95% больных, у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь у 7-8% в популяции.

Считается, что ген чувствительности к анкилозирующему спондилоартриту сцеплен с геном HLA В27.ПатогенезСуществует две теории патогенеза, объясняющие важную роль HLA B27 в развитии болезни Бехтерева.Согласнорецепторной теорииантиген HLA B27 является рецептором для этиологического повреждающего фактора (например, бактериального антигена, вируса, артритогенного пептида и др.). Образующийся комплекс ведет к продукции цитотоксических Т-лимфоцитов, которые затем могут повреждать клетки или участки тканей, где расположены молекулы антигена В27.Согласно теориимолекулярной мимикриибактериальный антиген или какой-либо другой повреждающий агент в комплексе с другой молекулой HLA может иметь сходные с HLA B27 свойства и распознаваться цитотоксическими Т-лимфоцитами как HLA B27 либо снижать иммунную реакцию на вызывающий болезнь пептид (феномен иммунной толерантности).В итоге развивается иммуновоспалительный процесс. Чаще он начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные, реже - периферические суставы. Вначале происходит инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, затем развивается активный фибропластический процесс с образованием фиброзной рубцовой ткани, которая подвергается кальцификации и оссификации.Основными патоморфологическими проявлениями болезни Бехтерева являются воспалительные энтезопатии (воспаление мест прикреплений к кости сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов), воспаление костей, образующих сустав (остит), а также синовит.В последующем развиваются фиброзные и костные анкилозы суставов осевого скелета, реже - периферических суставов, рано наступает окостенение связочного аппарата позвоночника.Клиническая картинаЗаболевание начинается обычно в возрасте до 40 лет и чаще наблюдается у мужчин.Симптомы ранней стадии
Боли в поясничном отделе позвоночника и в области крестцово-подвздошных суставов постоянного характера, усиливающиеся преимущественно во второй половине ночи и утром, уменьшающиеся при движениях и во второй половине дня (воспалительный характер боли).
Боли в ягодичной области вследствие поражения крестцово-подвздошных суставов с иррадиацией в заднюю поверхность бедра, возникающие то справа, то слева.
Ощущение скованности и тугоподвижности в поясничном отделе позвоночника, обычно усиливающиеся к утру и уменьшающиеся после физических упражнений, горячего душа.
Боли в области грудной клетки (при вовлечении в патологический процесс реберно-позвоночных суставов) по типу межреберной невралгии или миозита межреберных мышц, усиливающиеся при кашле, чихании, глубоком вдохе.
Скованность и напряжение прямых мышц спины.
Уплощение поясничного лордоза (особенно заметно при наклоне больного вперед).
Клинические и рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита; для выявления болезненности в крестцово-подвздошных сочленениях, свидетельствующей о наличии в них воспалительного процесса, применяются следующие тесты:
тест Макарова (поколачивание по крестцу);
тест Кушелевского-1 (надавливание на верхние передние ости подвздошных костей в положении больного на спине);
тест Кушелевского-П (надавливание на крыло подвздошной кости в положении больного на боку);
тест Кушелевского-Ш (в положении больного на спине производится одновременное надавливание на внутреннюю поверхность согнутого под углом 90 и отведенного коленного сустава и верхнюю переднюю ость противоположного крыла подвздошной кости).
Энтезопатии проявляются болезненностью в области прикрепления фиброзных структур к костям, в частности, подвздошным гребням, большим вертелам бедренных костей, остистым отросткам позвонков, грудинно-реберным суставам, седалищным буграм. При развитии бурситов появляется припухлость.
Поражение глаз в виде переднего увеита (ирита, иридоциклита), обычно двустороннее, характеризуется острым началом, длится 1-2 мес, может принимать затяжной рецидивирующий характер; патология глаз наблюдается у 25-30% больных.
Симптомы поздней стадии
Боли в различных отделах позвоночника.
Нарушение осанки, выпрямление физиологических изгибов позвоночника (доскообразная спина) или поза просителя, выраженный кифоз грудного отдела позвоночника, наклон вниз и сгибание ног в коленных суставах, что компенсирует перемещение центра тяжести вперед.
Атрофия прямых мышц спины.
Резкое уменьшение экскурсий грудной клетки, у многих больных дыхание осуществляется только за счет движений диафрагмы.
Ограничение подвижности в позвоночнике в 3-4 плоскостях: сагиттальной (сгибание, разгибание), фронтальной (наклоны в стороны), вертикальной (ротация).
Анкилоз крестцово-подвздошных и межпозвонковых сочленений.
Поражение корневых (плечевых и тазобедренных) или периферических суставов. Тазобедренные суставы чаще поражаются у больных, у которых заболевание началось в детском или подростковом возрасте. Периферические суставы вовлекаются у 10-15% больных, при этом поражаются преимущественно крупные и средние суставы нижних конечностей по типу моно- или олигоартрита. Могут наблюдаться артриты грудинно-ключичный (обычно асимметричный), акромиально-ключичный, нижнечелюстной и синхондроз рукоятки грудины. Периферический артрит может у 20-25% больных пройти бесследно.
Поражение сердечно сосудистой системы - аортит, недостаточность клапана аорты, перикардит, миокардит с различными степенями нарушения атриовентикулярной проводимости, причем частота развития аортита и нарушений атриовентрикулярной проводимости значительно выше при большей Длительности болезни и наличии периферического артрита.
Поражение легких в виде медленно прогрессирующего фиброза верхушечных сегментов легких.
Поражение почек наблюдается редко, в 5% случаев в виде амилоидоза или IgA-нефропатии, причем в отличие от идиопатического IgA-нефрита редко бывает выражена гематурия.
Клинические варианты
Центральная форма - поражение только суставов позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения.
Ризомелическая форма - поражение как позвоночника, так и плечевых и тазобедренных суставов.
Периферическая форма - в одних случаях заболевание суставов конечностей предшествует поражению позвоночника, в других - наоборот, в третьих - одновременно поражаются суставы и по звоночник. Наиболее часто страдают коленные суставы.
Вариант, сходный с РА, поражение суставов кистей и стоп, утренняя скованность. Клинические признаки поражения позвоночника отсутствуют.
Септический вариант характеризуется остро возникающей в начале заболевания лихорадкой (до 38-39 С), проливным потом, артралгиями, миалгиями, похуданием.
По клиническому течению различают:
медленно прогрессирующее течение (легкая форма), которое характеризуется минимальным изменением позвоночника и отсутствием полиартрита; отмечается небольшой кифоз и некоторая ригидность позвоночника; трудоспособность больных страдает мало;
медленно прогрессирующее течение с периодами обострения (форма средней тяжести), отличается периодическими обострениями и возможными длительными ремиссиями заболевания; полиартрит умеренно выражен, иногда отсутствует; болевой синдром умеренный; трудоспособность больных нерезко снижена;
быстро прогрессирующее течение (тяжелая форма), за короткое время развиваются кифоз и анкилозы; сопровождается полиартритом, выраженным болевым синдромом и значительными сдвигами в лабораторных показателях активности процесса.
Классификация(В. И. Чепой, 1978)Формы болезни:
Центральная форма поражение только позвоночника.
Ризомелическая форма поражение позвоночника и корневых суставов (плечевых и тазобедренных).
Периферическая форма поражение позвоночника и периферических суставов (коленных, голеностопных и др.).
Скандинавская форма поражение мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите, и позвоночника.
Висцеральная форма наличие одной из перечисленных выше форм и поражение висцеральных органов (сердца, аорты, почек).
Течение:
Медленно прогрессирующее.
Медленно прогрессирующее с периодами обострения.
Быстро прогрессирующее (за короткое время приводит к полному анкилозу).
Стадии:
Начальная, или ранняя. Небольшое ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника или пораженных суставах вследствие болевого синдрома. Рентгенологические изменения могут отсутствовать или могут определяться нечеткости или неровности поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширение или сужение суставных щелей.
Стадия умеренных повреждений. Умеренное ограничение движения в позвоночнике или в пери ферических суставах в результате развития воспаления, контрактур. Выявляется сужение крестцово-подвздошных суставных щелей или частичное анкилозирование указанных суставов, сужение межпозвонковых суставных щелей или признаки анкилоза истинных суставов позвоночника.
Поздняя стадия. Значительное ограничение движений в позвоночнике или крупных суставах вследствие развития их анкилоза. Костный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставов с наличием оссификации связочного аппарата.
Степени активности
I степень - минимальная. Боли в позвоночнике и суставах конечностей преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам; СОЭ до 20 мм/ч, СРП - слабоположительная реакция (+), ДФА до 0.22 ЕД.
II степень - умеренная. Постоянные боли в позвоночнике и суставах при их поражении, умеренная скованность по утрам; СОЭ 20-40 мм/ч, СРП - положительная реакция (++), ДФА - 0.23-0.26 ЕД.
III степень - выраженная. Сильные боли в позвоночнике и суставах постоянного характера. При поражении периферических суставов могут быть суб-фебрильная температура тела, экссудативные изменения; СОЭ 40-50 мм/ч, СРП - резкоположительная реакция (+++), ДФА более 0.26 ЕД, фибриноген больше 65 г/л.
Степень функциональной недостаточности
I - изменение физиологических изгибов позвоночника, ограничение подвижности позвоночника и суставов.
II - значительное ограничение подвижности позвоночника и суставов, больной вынужден менять профессию.
III - анкилоз всех отделов позвоночника и тазобедренного сустава, вызывающий полную потерю трудоспособности.
Диагностические критерииРимские диагностические критерии(Международный конгресс, 1961, Рим)
Боль в нижнем поясничном сегменте позвоночного столба, его тугоподвижность, продолжающаяся свыше 3 месяцев и не поддающаяся лечению покоем
Боль и тугоподвижность (скованность) грудной клетки
Ограничение движений поясничного отдела позвоночника
Ограничение распространенных движений и разгибания в грудном отделе позвоночника
Ирит и его осложнения
Рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита
Рентгеновские признаки синдесмофитоза; синдесмофитоз - оссификация наружных слоев межпозвонковых дисков.
Диагноз АС считается достоверным при наличии 4 из 5 диагностических критериев или шестого критерия в сочетании с любым другим.Институт ревматологии РАМН рекомендует устанавливать диагноз акилозирующего спондилоартрита на основании следующих признаков:
Боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчающаяся при движении и длящаяся более 3 месяцев.
Ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника в саггитальной и фронтальной плоскостях.
Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно нормальных величин сообразно возрасту и полу.
Двусторонний сакроилеит II-IV ст.
Диагноз считается достоверным, если у больного имеется четвертый признак в сочетании с любым другим из первых трех.Для определения подвижности поясничного отдела позвоночника применяются тесты:
тест Томайера: больной наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами рук, сомкнув ноги вместе и не разгибая их в коленных суставах. В норме расстояние между кончиками среднего пальца и полом составляет 0-10 см, а при ан-килозирующим спондилоартрите значительно больше;
тест Шобера: при наклоне больного вперед измеряют увеличение расстояния между двумя заранее отмеченными точками (первая из них соответствует месту пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса, вторая - располагается на 10 см выше первой). В норме при полном сгибании это расстояние увеличивается не менее, чем на 4-5 см, при анкилозирующим спондилоартрите - значительно меньше.
Дыхательную экскурсию грудной клетки измеряют на уровне IV межреберья на высоте вдоха и выдоха, разность между полученными цифрами в норме не должна быть меньше 5-6 см.Более важны ранние диагностические критерии по Маu, которые учитывают также обнаружение антигена HLA B27.
http://www.airmed.com.ua/forum/index.php?act=attachtype=postid=287
Сумма балов больше 3.5 указывает на наличие раннего анкилозирующего спондилоартрита.Примечание: Боль в позвоночнике воспалительного типа рассматривается как клинический критерий, если присутствуют 4 из 5 характеристик:
начало в возрасте до 40 лет;
постепенное начало; Длительность более 3 месяцев;
связь с утренней скованностью;
состояние улучшается при физических упражнениях.
Лабораторные данные
Общий анализ крови: увеличена СОЭ, на поздних стадиях болезни может стать стойко нормальной. Редко наблюдаются признаки гипохромной анемии и лейкоцитоз.
Биохимический агализ крови умеренное повышение содержания альфа2- и у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, появление СРП.
Исследование крови на РФ - отрицательный результат.
Определение антигена гистосовместимости HLA B27 - антиген обнаруживается у 81-97% больных.
Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений - производится с помощью технеция пирофосфата; повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, еще до развития рентгенологических изменений.
Инструментальные исследованияРентгеновское исследование:
Самый важный и ранний признак АС - рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита. Вначале может быть изменен один сустав, через несколько месяцев - в процесс вовлекается и второй. Первый признак сакроилеита - нечеткость костных краев, образующих сустав, суставная щель кажется более широкой. Позже возникают краевые эрозии, контуры суставных поверхностей изъеденные, неровные, суживается суставная щель. Параллельно развивается периартикулярный склероз, в дальнейшем - анкилоз и облитерация сустава.
Образование костных мостиков (синдесмофитов) между прилежащими позвонками вследствие оссификации периферических отделов межпозвонковых дисков. Раньше всего они возникают у границы грудного и поясничного отделов позвоночника на боковой поверхности. При распространенном образовании синдесмофитов во всех отделах позвоночника появляется симптом бамбуковой палки.
Передний спондилит -деструктивные изменения верхних и нижних отделов передней поверхности позвонков, вследствие чего устраняются их вогнутые поверхности на боковых рентгенограммах (квадратные, "обструганные" позвонки).
Изменения на рентгенограммах периферических суставов напоминают РА, но эрозии выражены меньше, сочетаются с краевым периоститом в виде усиков, остеопороз выражен мало, изменения часто асимметричны.
Другие рентгенологические признаки: эрозии, склерозирование, анкилоз лобкового симфиза, грудино-реберных, грудино-ключичных сочленений, периостальные костные разраста ния (на седалищной бугристости); эрозии пяточной кости. 6. При наличии энтезопатий - очаги деструкции костной ткани в местах прикрепления к пяточной кости пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза.