Различают первичную и вторичную легочную гипертензию (увеличение среднего АД в легочной артерии более 20 мм. рт. ст. в покое и более 30 мм.
рт. ст. при нагрузке).Заболевание встречается очень редко. В мировой литературе к настоящему времени представлено не более 1000 наблюдений. Морфологически при ПЛГ выявляются однотипные изменения в виде концентрического фиброза и некроза в стенках легочных артерий (от 100 до 1000 мкМ), а также своеобразные анастомозы.Этиология ПЛГ неизвестна. Патогенез обосновывается многими гипотезами, среди которых в последнее время все большее значение придают генетически обусловленному несовершенству центральной регуляции легочного сосудистого тонуса. Обсуждается возможность и гуморальных нарушений, в частности, избытка в легких серотонина или дефекта его метаболизма.Выделяют 2 формы ПЛГ - врожденную и приобретенную. Для обеих форм характерна очень большая масса правого желудочка, а также атеросклеротические изменения в легочной артерии. Однако морфологически они имеют отличия. При приобретенной ПЛГ во внутриорганных ее ветвях выявляют гипертрофированный циркулярный мышечный слой и разрастание интимы. При врожденной форме в одних случаях внутрилегочные ветви представляют собой толстостенные "фетальные" сосуды, в других - обнаруживают врожденные артериовенозные шунты, по мере склерозирования которых возникает несовместимая с жизнью ЛГ.
Комментариев нет:
Отправить комментарий