Фибринолитическая система

Представлена, в основном, системой плазминогена (фибрино-лизина), который способен растворять образовавшиеся сгустки фибрина.

Исходя из современных представлений о свертывающей и противосвертывающей системах крови, разработана классификация основных нарушений гемостаза.В упрощенном виде ее можно представить в следующем виде.А. Геморрагические диатезы (гемостазиопатии).1. Обусловленные нарушением тромбоцитарного звена:• тромбоцитопении (уменьшение абсолютного числа тромбоцитов):- наследственные и врожденные (болезнь Верльгофа),- приобретенные;•тромбоцитопатии и тромбастении (обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, например, тромбастения Гланцмана).2. Обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови (коагулопатии):- гемофилия А (дефицит антигемофильного глобулина А, VIII фактора);- гемофилия В (болезнь Кристмаса - дефицит антигемофильного глобулина В - фактора IX);- гемофилия С (болезнь Розенталя) - дефицит антигемофильного глобулина С - фактора XI).3. Обусловленные нарушением сосудистого звена свертывающей системы (вазопатии): • наследственные и врожденные (болезнь Рандю-Вебера-Ослера, гемангиомы и др.); • приобретенные (болезнь Шенлейна-Геноха, инфекционный васкулит, нервно-вегетативные и эндокринные вазопатии и др.; 4. Поликомпонентные геморрагические гемостазиопатии.Б. Тромбофилические гемостазиопатии (склонность к тромбозам и тромбоэмболиям).В. Тромбогеморрагические гемостазиопатии (сочетание усиленного тромбообразования с последующим кровотечением - ДВС-синдром).В рамках программы пропедевтики внутренних болезней рассматриваются два заболевания, относящиеся к группе геморрагических диатезов - аутоимунная тромбоцитопения (болезнь Верльго-фа) и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).Геморрагический диатез, или кровоточивость - это склонность организма к повторным кровотечениям или кровоизлияниям в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы, наступающим самопроизвольно или под воздействием факторов внешней среды.Различают следующие типы кровоточивости (по З.С. Баркаган, 1980):- гематомный (макроциркуляторный) - при гемофилиях;- петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) - при тромбоцитопениях, тромбоцитопа-тии и др;- смешанный - при болезни Виллебрада (дефицит факторов VII и XIII);- васкулитно-пурпурный (болезнь Шейлейн-Геноха и др.);- ангиоматозный (болезнь Рандю-Ослера).