Медуллярная карцинома

медуллярная карцинома является довольно редкой опухолью. Которая развивается из парафолликулярных с-клеток и составляет 3-12 от всех карцином щитовидной железы. Эти карциномы у детей по нашим наблюдениям обнаруживаются крайне редко, в 3 случаев тироидного рака [н.

Д. тронько, т. и. богданова, 1997]. однако по данным других авторов, при проведении скрининговых исследований по выявлению семейных форм, медуллярная карцинома у детей может составлять 12-14 случаев [h. R. harach, e. k. williams, 1995].различают спонтанную (спорадическую) и наследственную (семейную) медуллярную карциному. Спонтанная медуллярная карцинома может развиться в любом возрасте, но чаще она встречается у взрослых, средний возраст которых составляет около 50 лет. Отмечают незначительное преобладание женщин среди заболевших (ж: м1.5:1). при семейной карциноме средний возраст больных существенно ниже, приблизительно 20 лет, в силу того, что данная форма заболевания может быть обнаружена и у детей; соотношение полов приблизительно одинаковое [v. A. livolsi, 1990, 1994; k. murray, 1991; j. rosai et al., 1992; H. r. harach, k. williams, 1994; y. mizukami et al., Э5; j. rosai,1996].описаны два синдрома множествен-х эндокринных неоплазий (men-син-омы), при которых медуллярной кар-номе отводится ведущая роль.При синдроме men 2a, который яв-ется семейным, у больных помимо ме-ллярной карциномы могут обнаружиться феохромоцитома и гиперплазия ращитовидных желез с сопутствующей клеточной гиперплазией и гиперпла-ей мозгового вещества надпочечников, смотря на наличие описанного синдрому некоторых пациентов и в некоторых угьях клинические проявления могут [еть место только со стороны одного из раженных органов. При данном син-оме наследуются аутосомные доминан-ые нарушения, возникающие в резуль-ге генетических мутаций. Для развития; дуллярной карциномы необходимы оричные соматические мутации, приво-щие к трансформации первично мути-ванной клетки в злокачественную. По-зано, что ген, ответственный за развитие мейной медуллярной карциномы лока-[зован на 10 хромосоме.Синдром men 2в, в отличие от син-ома men 2а, может не являться семей -ш заболеванием. Приблизительно у 1 больных с этим синдромом медул-[рная карцинома развивается в резуль-те спонтанных мутаций. При men 2b (ндроме медуллярная карцинома также метается с с-клеточной гиперплазией, еохромоцитомой и гиперплазией мозго-го вещества надпочечника. Кроме это-, у больных могут иметь место многочленные невромы слизистых оболочек, шглионевромы пищеварительного трак-i и нарушения в скелетных мышцах, эичем невромы и нарушения со сторо-ы желудочно-кишечного тракта, такие 1к диаррея, могут проявляться за много зт до развития медуллярной карциномы, читается, что медуллярная карцинома, хоциированная с данным синдромом, от-нчается более агрессивным биологичес-йм поведением и менее благоприятным рогнозом [v. A. livolsi, 1990, 1994;k. murray, 1991; j. rosai et al., 1992; C. hayashida et al., 1993; H. r. harach, e. k.