Идиопатические воспалительные миопатии. Диагностические критерии. Оценка активности. Дифференциальный диагноз.

Идиопатические воспалительные миопатии.
ДИАГНОСТИКАДиагностика ПМ/ДМ основывается главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии. Лабораторные методы и электромиография (ЭМГ) имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИДля диагностики ПМ/ДМ следует использовать диагностические критерии 1. Поражение кожи.а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).б) Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в) Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).6. Обнаружение АТ Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).7. Недеструктивный артрит или артралгии.8. Признаки системного воспаления (лихорадка более З7С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).Диагноз ДМ (чувствительность 94,1 %, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии по крайней мере одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ Рекомендуется использовать предварительные критерии IMACS (International Myositis Outcome Assesment Collaboration Study) Общая активность по мнению врача ВАШ (визуальная аналоговая шкала). Общая активность по мнению пациента - ВАШ. Мышечная сила ручное тестирование мышечной силы (шкала 10 см) в проксимальных, дистальных и аксиальных мышцах. Физическая активность HAQ (опросник состояния здоровья). Лабораторное исследование: по крайней мере два мышечных фермента. Внемышечные проявления валидированная оценка кожных, гастроэнтерологических, суставных, сердечных и лёгочных проявлений.ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗДерматомиозид На ранней стадии заболевания в клинической картине как при амиопатической форме ДМ, так и при классическом ДМ преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать. У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.Полимиозит Дифференциальная диагностика ПМ представляет более сложную проблему и проводится с широким кругом заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями. Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая наблюдается при гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая является характерным симптомом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).Дифференциальную диагностику ПМ следует проводить с:- наследственными мышечными заболеваниями (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.) следует учитывать семейный анамнез;- врождёнными мышечными заболеваниями (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) обычно развиваются в раннем детском возрасте;- миастенией, синдромом Ламберта Итона и метаболическими миопатиями: характерным признаком является эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки;- лекарственными миопатиями (ГК, антималярийные препараты, статины, пеницилламин и др.); для стероидной миопатии характерны нормальный уровень КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы ГК, отсутствие признаков мышечного воспаления в мышечных биоптатах.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦИИ РЕВМАТОЛОГА При подозрении на развитие воспалительной миопатии. Наличие симметричной, проксимальной мышечной слабости (вне зависимо от уровня мышечных ферментов).Показания для консультации других специалистов Дерматолог: при наличии характерной кожной сыпи при отсутствии мышечной слабости (амиопатический ДМ). Пульмонолог одышка, сухой кашель. Кардиолог: нарушение ритма и проводимости, сердечная недостаточность.Показания для госпитализации в ревматологическое отделение Все пациенты с впервые диагностированным ПМ и ДМ. Обострение заболевания или развитие интеркуррентной инфекции на фоне лечения. Появление необычных симптомов, диктующих необходимость исключения онкологической патологии.