СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты - группа болезней при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного но отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации поражённых сосудов, а также активности системного воспаления.ПРОФИЛАКТИКА Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят. При некоторых формах системных васкулитов (и у отдельных больных) удаётся чётко связать с определёнными причинными (или триггерными) факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый полиартериит), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит).

В этих случаях профилактические мероприятия потенциально могут быть направлены на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).СКРИНИНГ не проводится.КЛАССИФИКАЦИЯВ зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов: Поражение сосудов крупного калибра
Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Поражение сосудов среднего калибра
Узелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Поражение сосудов мелкого калибра
Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизируюшего гломерулонефрита.Синдром Черджа-Стросс: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.Микроскопический полиангиит(полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизируюшего гломерулонефрита и лёгочные капилляриты.Пурпура ШёнляйнаГеноха: васкулит с преимущественными IgA-депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
ДИАГНОЗОБЩИЕ ПОДХОДЫ
Провести детальное клиническое обследование для уточнения характера поражения внутренних органов и исключения других заболеваний.
Определить распространённость и степень поражения органов.
Подтвердить диагноз данными инструментальных и лабораторных методов исследования.
Классификационные критерии Американской коллегии ревматологов (1990) предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс, пурпура ШёнляйнаГеноха.
Поражение кожи, сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гиганто клеточного артериита и артериита Такаясу.
Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс.
Поражение почек, ишемическое поражение: узелковый полиартериит, артериит Такаясу, гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Черджа-Стросс, пурпура Шёнляйна-Геноха.
Поражение ЛОР-органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром ЧерджаСтросс.
Поражение лёгких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром ЧерджаСтросс.
Бронхиальная астма или аллергический ринит: синдром ЧерджаСтросс.
ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного. В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:
полная ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счёт 01 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРВ;
частичная ремиссия уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;
неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;
большое обострение - вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (ГК и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);
малое обострение - возврат заболевания с увеличением обшей суммы с 0-1 до 5 баллов.