СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКАСистемная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов.Аббревиатуры: АФС - антифосфолипидный синдром; аФЛ AT к фосфолипидам.Эпидемиология. Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде.

Соотношение женщин и мужчин 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяцииПрофилактика. Этиология СКВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику данного заболевания не проводят.Скрининг не проводят. Классификация. Характерная особенность СКВ многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения по критерию активности заболевания традиционно используют классификацию В.А. Насоновой (1972).ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью. При подостром течении наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания. При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫСКВ в пожилом возрасте (возникшая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), легких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, периферическая невропатия. При лабораторном исследовании AT к двухспиральной деэоксирибоиуклеиновой кислоте (анти-ДНК) выявляют реже, a AT к Ro/SSa Аг (анти-Ro/SSa) чаще, чем у больных СКВ молодого возраста. Неонатальная СКВможет развиваться у новорождённых от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и AT к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП). Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВПодострая кожная красная волчанкахарактеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозными (псориазифориными) или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.Антифосфолипидный синдром. АФС - симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в 1 и 2 триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и тд) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ. АФС может развиваться у 20-30% пациентов с СКВМЕЖДУНАРОДНЫЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОЦЕНКЕ АКТИВНОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПОВРЕЖДЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ И ОЦЕНКЕ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ ПРИ СКВ (OMERACT)I. Оценка активности СКВ1. Оценка общей активности заболевания; шкалы SLAM, SLEDAI (см. Приложение).2. Активность нефрита оценивается с учётом: уровня суточной протеинурии, мочевого осадка, клубочковой фильтрации. II. Оценка повреждения внутренних органов и систем1, Индекс повреждения SLICC/ACR Damage index (см. Приложение).2. Повреждение почек: прогрессирование нефрита до стадии хронической почечной недостаточности, требующей диализа; удвоение сывороточного креатинина, индекс хронизации при гистологическом исследований ткани почек.III. Оценка побочных реакций ЛС.ПРОГНОЗ В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет 60%. В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, а в поздний - обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов. К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят поражение почек (особенно диффузный пролифтивный гломерулонефрит), артериальную гипертензию, мужской пол, начало заболевания в возрасте до 20 лет, АФС, высокую активность заболевания, высокие значения индекса повреждения, присоединение инфекции, осложнения лекарственной терапии.Приложение состоит из 3 таблиц:Таблица 1. Индекс активности СКВ SLAM (от англ. SLE activity measure)Таблица 2. Индекс активности СКВ SLEDAI (от англ. SLE Disease Activity Index)Таблица 3. Индекс повреждения при СКВ SLICC/ACR DAMAGE INDEX all_2.doc ( 209.5 килобайт )