синдром men 2b

при синдроме men 2b, который обнаруживается у детей крайне редко (в наших наблюдениях только в четырех случаях) распространение опухолевых микроочагов по железе и признаки лимфатической инвазии носят наиболее выраженный характер.

Кроме того, могут отмечаться признаки лимфоид-ной инфильтрации, наличие кальцифика-тов . во всех указанных случаях медуллярная карцинома при синдроме men 2в харатеризовалась наличием метастазов в регионарные лимфатические узлы, которые как и первичная опухоль представлены, как правило, солидными очагами на фоне склерозированной стро-мы с отдельными микрокальцификатами .по клиническим данным указанные больные с синдромом men 2b имели характерный марфоноидный фенотип: набрякшие губы, вывернутые веки, множественные невромы слизистых оболочек и языка [e. K. williams, 1991].наиболее специфичным иммуногисто-химическим маркером медуллярной карциномы является кальцитонин. Во всех наблюдаемых нами случаях позитивная реакция с антителами к кальцитонину прослеживалась в локусах распространения опухоли по железе , в ее метастазах и, естественно, в основном очаге . интенсивно позитив- ная реакция прослеживалась также и с кальцитонин-мрнк при применении метода in situ гибридизации .метод гибридизации in situ в отдельных случаях может оказаться крайне полезным. Выявление кальцитонин-мрнк таким методом может служить важным маркером медуллярной карциномы в тех случаях, когда опухоли теряют способность накапливать и сохранять сам пептид и иммуногистохимическая реакция с антителами к кальцитонину негативна или резко ослаблена [k. Kriman et al., 1991; H. r. harach et al.,1992].так, в одном из наших наблюдений у девочки 13 лет медуллярная карцинома была представлена солитарным инкапсулированным узлом гетерогенного гистологического строения. В опухоли обнаруживались субкапсулярные кистозные полости , между весьма разрозненными фолликулами выявлялись участки, представленные полигональными и веретеновидными клетками . реакция с антителами к тирогло-булину в таких участках была негативной с антителами к кальцитонину очаговой и слабо позитивной . в то же время реакция с кальцитонин-мрнкпри использовании метода гибридизации in situ была интенсивно позитивной , что окончательно подтвердило диагноз медуллярной карциномы. Следует отметить, что у этой девочки, несмотря на отсутствие семейного анамнеза, наблюдались также принаки с-клеточной гиперплазии во внеопухо-левой тироидной ткани .кроме выявления кальцитонина в дифференциальной диагностике медуллярной карциномы могут использоваться реакция серебрения по гримелиусу, а также все неспецифические нейроэндокринные маркеры, включая хромогранин а и раковый эмбриональный антиген [h. R. harach et al., 1992; J. rosai et al.,1992; H. r. harach, u. bergholm, 1993; j. rosai, 1996].в развитии медуллярной карциномы принимает участие инсулиноподобный фактор роста (igfl), tak как наблюдается позитивная реакция как с igfi-mphk, таким образом, медуллярные карциномы у детей, являясь достаточно редкой патологией, проявляют выраженные инва-зивные свойства, распространяясь по железе и лимфатическим сосудам, метастази-руя в лимфатические узлы (по нашим данным в 70 случаев), что свидетельствует об их не менее агрессивном биологическом поведении по сравнению с выявляемыми карциномами у взрослых [v.