СКЛЕРОДЕРМИЯ (SCLERODERMIA)

Склеродермией называют заболевание, тянущееся чрезвычайно длительное время и характеризующееся в развитых случаях деревянистым уплотнением кожи.Принято делить склеродермию на диффузную и ограниченную.

Кроме того, при склеродермии различают три стадии: отека, уплотнения (склероза) и атрофии.Стадия отека встречается крайне редко. Кожа в этой стадии заболевания "имеет тестоватую консистенцию, окраска ее колеблется от цвета нормальной кожи до яркокрасного или с синюшным оттенком. Кожа кажется гладкой, блестящей и напряженной. Стадия отека может продолжаться несколько недель или быстро переходить в стадию уплотнения.В стадии уплотнения кожа становится «деревянной» или «хрящевой», плотной на ощупь. Она не сдвигается с подлежащих тканей, холодна на ощупь, ее невозможно или почти невозможно взять в складку. Пораженные очаги имеют цвет восковидно-желтый или грязносерый и окружены типичным голубоватым венчиком. На очаге поражения нередко встречаются небольшие пятна буровато-желтого цвета.В атрофической стадии кожа истончается, становится пергамеитновидной, белой. Жировая клетчатка и мышцы могут атрофироваться, в результате чего кожный покров непосредственно прилегает к костям.Диффузная склеродермия появляется не сразу. Вначале больные отмечают наступающие приступами невралгические боли, расстройство чувствительности кожи, иногда наблюдается повышение температуры, общая слабость, разбитость. Уплотнение кожи в этой стадии так распространяется, что влечет за собой разнообразные функциональные нарушения. Лицо кажется окаменевшим, (мимические движения отсутствуют, движения кожи лица невозможны, тугоподвижность шеи и грудной клетки мешают речи, жеванию и даже дыханию. Кожа принимает оттенок старого воска. В конце концов человек приобретает вид мумии.И. С. Тургенев ярко обрисовал больную склеродермией в повести «Живые мощи» (Лукерья).Лишь иногда склеродермия представляется в виде диффузного заболевания. Чаще всего поражения ограничиваются отдельными участками кожной поверхности. Принято различать лентовидную и бляшковидную склеродермию, при которой величина очагов поражения может быть и небольшой — с каплю или в виде точек. Эти формы склеродермии характеризуются быстрым образованием склеротической атрофии.Прогрессирующая склеродермия развивается вначале на верхних конечностях (склеродактилия), реже на лице. Больной отмечает в конечности онемение, ощущение холода, покалывания и т. п. Такие явления могут тянуться в течение нескольких лет. В дальнейшем пальцы истончаются, их кожа как бы спаивается с костями, они кажутся сухими, сгибание иx затруднено. Цвет кожи на них буровато-темный пли сероватый. Постепенно процесс распространяется на предплечья, шею и т. д. При (прогрессирующем процессе кости могут рассасываться, ногти истончаются и принимают вид когтей, иногда ногти сходят. Склеротические изменения могут распространяться на подкожную клетчатку, мышцы, сухожилия. Лицо становится неподвижным, маскообразным. Процесс постепенно может распространиться на всю поверхность кожи.Ограниченные формы склеродермии могут кончаться выздоровлением, однако возможен и переход в диффузную форму. В редких случаях болезнь кончается летально.Диагноз. В типичных случаях распознавание данного заболевания не представляет затруднений. Следует помнить, что склеродермия может сочетаться с атрофическим воспалением кожи (прогрессивная идиопатическая атрофия— по прежней терминологии).Необходимо отличать от склеродермии склеродему взрослых, при которой заболевание распространяется на глубокие слои кожи, фасции и мышцы. Кожа при этом имеет твердость доски. Локализация процесса в глубоких слоях дермы позволяет брать верхние слои кожи в складки. Перехода в атрофию и формирования мутиляций при этом не бывает. Болезнь начинается обычно на шее, распространяясь на лицо, грудь, спину и т. д. Болезнь наступает часто после перенесенной инфекции, тянется долгое время и заканчивается выздоровлением.Л е ч е н и е. Обычно применяется лечение препаратами желез внутренней секреции (оварин, тиреоидин). Хорошо действует тепло в самых разнообразных видах: диатермия, горячие ванны, серные и грязевые ванны, соллюкс. С успехом используются массаж, ионофорез с ихтиолом или препаратами иодистого калия, парафинотерапия. Лечение на курорте Сочи — Мацеста может дать хорошие результаты. В последнее время применяли тканевую терапию по Филатову. Хорошие результаты получены за последние годы от применения повторных курсов (3—4 курса) пенициллинотерапии (по 10 000 000— 15 000 000 единиц на курс) с перерывами между курсами в IV2—2 месяца. Одновременно рекомендуется провести курс инъекций (30 инъекций) экстракта алоэ по 1 мл ежедневно, а также массажи пораженных участков.